Cerebelläre Hypoplasie | Dandy-Walker-like Malformation (DWLM Hund)
Bei der Cerebellären Hypoplasie (auch „Dandy-Walker-like Malformation“ DWLM) handelt es sich um eine genetisch bedingte Fehlbildung des Kleinhirns. Dadurch kommt es zu Störungen und Ausfällen von Körperfunktionen, die vom Kleinhirn gesteuert werden, vor allem Bewegungen. Symptome sind Ataxie, epileptische Anfälle und Tremor (Zittern).
Die Krankheit kommt beim Eurasier vor. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt.
Synonym: Kleinhirnhypoplasie
DNA-Test: verfügbar im Shop
Symptome
- Ataxie
- Häufiges Hin-/Umfallen
- Epileptische Anfälle
- Hydrocephalus (Wasserkopf) möglich
- Tremor (Zittern) v.a. beim Essen oder Trinken
Allgemeine Information
- Cerebelläre Hypoplasie ist auch bekannt als „Dandy-Walker-like Malformation“ (DWLM).
- Dabei handelt es sich um eine genetisch bedingte Fehlbildung des Kleinhirns.
- Dadurch kommt es zu Störungen und Ausfällen von Körperfunktionen, die vom Kleinhirn gesteuert werden.
- Erste Symptome äußern sich im Alter von 5-6 Wochen.
- Betroffene Hunde haben eine stark verringerte Lebensqualität.
Betroffene Rassen
Eurasier
Beteiligtes Gen | DNA-Test
Dieser Mutationstest zeigt die Deletion eines einzelnen Basenpaares (c.1713delC) im VLDLR-Gen.
Test im Shop
Genotyp und Laborbefund
Erbgang: autosomal-rezessiv
→ Die Krankheit tritt nur auf, wenn beide Allele des Gens von der Mutation betroffen sind (dwlm/dwlm). Hunde, die nur ein Allel mit der auslösenden Mutation haben (N/dwlm) sind klinisch gesunde Trägertiere.
Genotypen:
N/N = genetisch normal
Der Hund besitzt keine Anlagen für DWLM und kann diese somit nicht an die Nachkommen weitergeben.
N/dwlm = ein Träger
Der Hund ist ein klinisch gesunder Träger. Die Variation wird zu 50% an die Nachkommen weitergegeben, welche dann ebenfalls Träger sind.
dwlm/dwlm = betroffen
Die Variation würde zu 100% an die Nachkommen weitergegeben, allerdings wird die Zuchtreife oft nicht erreicht.
Empfehlungen für die Zucht
- Trägertiere können mit normalen Tieren verpaart werden (N/dwlm x N/N). Bevor die Nachkommen in der Zucht eingesetzt werden, sollte getestet werden, ob diese normal oder Trägertiere sind.
- Die Verpaarung von zwei Trägertieren (N/dwlm x N/dwlm) sollte vermieden werden, da eine Wahrscheinlichkeit von 25% besteht, dass die Nachkommen betroffen sind.
- Betroffene Tiere (dwlm/dwlm) sollten von der Zucht ausgeschlossen werden, falls sie die Zuchtreife erreichen.
Literatur
Gerber, M., Fischer, A., Jagannathan, V., Drögemüller, M., Drögemüller, C., Schmidt, M.J., Bernardino, F., Manz, E., Matiasek, K., Rentmeister, K., Leeb, T. : A deletion in the VLDLR gene in Eurasier dogs with cerebellar hypoplasia resembling a Dandy-Walker-like malformation (DWLM). PLoS One 10:e0108917, 2015. Pubmed reference: 25668033. DOI: 10.1371/journal.pone.0108917.
Weitere Informationen sind auf der Webseite: Online Mendelian Inheritance in Animals verfügbar.